Солитарная плазмоцитома позвонка

Плазмоцитома: симптомы, лечение, прогноз и диагностика

Солитарная плазмоцитома позвонка

Плазмоцитома – это болезнь, для которой характерно возникновение злокачественного образования в одной кости, а затем поражение осевого скелета. Онкологический процесс костного мозга нарушает выработку плазмоцитов.

Плазматическая клетка за секунду производит тысячу иммуноглобулинов определённого типа. Её называют плазмоцит. Они формируют защитные функции организма.

При раковых патологиях костный мозг создаёт нетипичные плазматические клетки, которые производят парапротеины (видоизмененный белок), беспорядочно соединяются и нарушают работу внутренних органов.

Кости разрушаются, и человек медленно умирает.

Этиология плазмоцитомы

Точные причины болезни учёные не могут выяснить. Высказывается ряд теорий возникновения болезни:

  1. Родственный характер заболевания. Если у ближайших родственников человека был или есть рак, велика вероятность, что у него может развиться плазмоцитома.
  2. Образ жизни матери во время беременности. Если женщина употребляла алкоголь, наркотики и прочие вредные вещества в период зачатия и во время формирования плода, функционирование костного мозга или других органов ребёнка нарушается.
  3. Люди, болеющие СПИДом, сифилисом, туберкулёзом и другими болезнями, при которых значительно ухудшается иммунитет.
  4. Место проживания. Люди, живущие в регионах с повышенным радиационным фоном, подвержены онкологическим болезням.
  5. Работа с опасными химикатами и продуктами нефтепереработки.
  6. Люди пожилого возраста.

Заболевание возникает из-за изменений в ДНК.

Классы плазмоцитом:

  1. Костная плазмоцитома. Место локализации опухолей костного мозга в позвоночнике, черепе, тазе, плечевых суставах и грудной клетке. Редко развивается в других костях. Вначале опухоль единична в одной кости – солитарная плазмоцитома. Она может разрастаться, потому что раковые клетки проникают в кровь и распространяются по соседним тканям. Так плазмоцитома приобретает множественный характер. Второе название – миелома. Когда опухоль растёт, она разрушает и видоизменяет кости. При раке позвонка возникает невыносимая нарастающая боль в спине, слабость мышц и другие симптомы, схожие с неонкологическими заболеваниями. Эта боль не купируется стандартными способами и требует тщательной диагностики. Плазмоцитома может захватить внутренние органы.
  2. Экстрамедуллярная плазмоцитома – достаточно редкое явление. Опухолевые клетки поражают жизненно важные органы и прочие ткани. Обычно они затрагивают ткань глотки, лёгких и кожи. Разрастание опухоли происходит из-за движения раковых клеток по кровотоку.

Признаки заболевания

Симптомы плазмоцитомы различны для конкретного человека. Первая стадия может протекать в скрытой форме годами. Обычно о ней узнают внезапно или когда опухоль достигает видных размеров.

Обычные анализы не показывают данное нарушение. Чаще всего его обнаруживают при патологических переломах или аномальных процессах в организме. При этом человек чувствует себя хорошо.

Последующие стадии выражены четче. Больной испытывает боли, потому что опухоль затрагивает нервные корешки. На поражённой кости прощупывается уплотнение размером до 15 см, ткань новообразования мягкая.

Критерии, носящие миеломный характер, следующие:

  • Боли в костях.
  • Боли в суставах, мышцах, сердце.
  • Патологические переломы.
  • Трудности излечения заболеваний ЛОР-органов.
  • Повышенный уровень кальция в крови.
  • Болезни почек.
  • Анемия.
  • Повышенное образование тромбов.
  • Необоснованная утомляемость.

Виды и особенности плазмоцитом:

  • Плазмоцитома позвоночника. Для неё характерны спинные боли различной интенсивности, отдающие к ногам и рукам. Движения больного скованные, лежачее положение комфортней. При прогрессирующей опухоли сдавливаются позвонки, происходит сжатие спинного мозга и онемение конечностей.
  • Плазмоцитома черепа. При данном виде опухоли отмечаются дисфункции головного мозга. Повышается давление внутри черепа, появляются боли, ухудшается зрение.
  • Солитарная плазмоцитома мягких и твёрдых тканей носа. Раковые клетки проникают в придаточные пазухи или носоглотку. Патология восприимчива к лучевой терапии и подлежит полному излечению.
  • Плазмоцитома лёгких. Симптомы схожи с бронхитом и пневмонией. Появляется кашель, сопровождающийся болью в области груди, затрудняется дыхание. Злокачественный процесс провоцирует отхождение мокроты с кровью.
  • Миелома крови. Возникает на фоне активного развития болезни. Кровь становится вязкой, снижается количество иммуноглобулинов. Изменяется плазматический состав клеток. Нарушается процесс кроветворения и белковый обмен. Поражаются почки.
  • Плазмоцитома подвздошной кости. Возникает боль при ходьбе, боли в нижней части спины. Нарушается походка.

Заболевание может не показываться в течение 7 лет. Острые симптомы проявляются на последних стадиях рака.

Определение болезни

Диагностика начинается с опроса и внешнего осмотра пациента. Врач осматривает новообразования на костях. Важно изучить их болезненность и консистенцию. Повышение местной температуры говорит о тяжёлом протекании болезни.

https://www.youtube.com/watch?v=LH3SB2FeBp8

Назначаются анализы мочи и крови. Результаты анализа мочи расскажут о нарушениях в функционировании почек. Назначают общий и суточный. Результат может состоять из белковых включений, превышающих норму.

Анализ крови покажет изменения формулы лейкоцитов (возможно развитие лейкопении или лейкоцитоза), уровня СОЭ (при онкологии он значительно повышен) и возможную анемию.

Дополнительно исследуют биохимический состав крови.

Вначале больного отправляют на рентген. Снимки покажут очаг больной области, границы опухоли. Это исследование может быть неинформативно, так как оно только предполагает плазмоцитому. Для детальной диагностики проводят МРТ и КТ всего тела. Проверяются не только кости на наличие метастазов, но и лёгкие.

Для исключения множественной миеломы рекомендуется проведение миелограммы. Она определяет происхождение новообразования и наличие парапротеинов. Результаты бывают отрицательными при первом заборе костного мозга. Для уточнения диагноза биопсию назначают повторно.

Забор проводят из других костей. Проводится гистология костного мозга. Также проверяют периферическую кровь и почечную активность.

Обычно результаты говорят о генерализованной миеломе, так как проводить исследования начинают слишком поздно. Данное заболевание имеет код по МКБ-10 C90.2.

Лечение болезни

Лечение солитарной плазмоцитомы отличается от множественной. При ней применимо хирургическое вмешательство с удалением больной ткани. Затем врач назначает лучевую и химиотерапию с применением обезболивающих и противовоспалительных препаратов. Лечение позволяет войти в постоянную ремиссию.

В ходе операции удаляется больная часть либо вся кость. При необходимости вырезают поражённую часть мышцы. При обширном поражении возможна ампутация конечности. За этим следует ортопедическое восстановление, при котором устанавливают протезы для нормального функционирования части тела.

Благодаря этим процедурам появляется возможность продлить жизнь пациенту на значительное время.

Множественная форма болезни не позволяет провести операцию из-за одновременного поражения разных частей организма. Действия врачей направляются на торможение развития рака:

  1. Путём лучевого облучения улучшают состояние костей и уменьшают болевой синдром.
  2. Назначают анальгетики и антибиотики.
  3. Больному пожизненно рекомендован приём иммуностимуляторов.
  4. Исключаются препараты кальция, рекомендуется повысить потребление воды для вывода лишних ионов из организма.
  5. При угрозе тромбоза рекомендован плазмаферез.

Причина рецидива неясна, как и первичное возникновение заболевания. Рекомендовано систематическое обследование и наблюдение у онколога.

Возможно ли жить с данной патологией?

При солитарной плазмоцитоме прогноз довольно благоприятен. Эта опухоль подлежит удалению и лечению специальными препаратами. Полное удаление даёт почти абсолютную гарантию на выздоровление. Мягкий и щадящий способ лечения отсутствует, применяется жёсткая борьба с раком.

Множественная миелома сокращает срок жизни пациента от шести месяцев до 3-х лет. Однако зафиксированы случаи, когда больные жили дольше. Главное – настрой пациента и опытность врача. Если опустить руки и отдаться болезни, никакое лечение не поможет.

Методов профилактики рака нет. Прислушивайтесь к организму и ежегодно проходите полное обследование. При выявлении тяжёлых заболеваний на ранней стадии результаты лечения будут лучше, чем при запущенных формах онкологических болезней.

В последнее время онкологические заболевания лидируют в причинах смерти человечества. Только своевременная диагностика и здоровый образ жизни помогут избежать или воспрепятствовать развитию рака.

Источник: https://onko.guru/zlo/plazmotsitoma.html

Плазмоцитома — формы и прогноз заболевания

Солитарная плазмоцитома позвонка

Плазмоцитомой называется злокачественная болезнь крови, при которой разрастаются плазматические клетки костного мозга, вытесняя здоровые. Обычно развивается одиночная опухоль кости, но иногда она может быть множественной.

При этом поражается костная, кровеносная, почечная и иммунная система организма. Опухоли мягких тканей успешно лечатся лучевой терапией и применением таких лекарственных средств, как циклофосфамид и мелфалан.

Опухоль костей лечится значительно хуже.

Причины развития плазмоцитомы

Этиология плазмоцитомы до сих пор не установлена.

С точки зрения специалистов наиболее вероятными причинами развития данного заболевания являются следующие:

  • Антигенный стимул и пролиферативные процессы – активность М-белков (столбнячная инфекция) и антител lg (остеомиелит, туберкулез, пиелонефрит, гепатит, желчнокаменная болезнь, холецистит)
  • Дефекты Т-клеточной супрессии
  • Генетическая предрасположенность

Латентный период болезни может длиться около 10 лет и более. Выявить патологическое состояние в это время можно случайно при исследовании анализа крови, где будет существенно завышен показатель СОЭ.

Течение болезни варьирует, часто наблюдаются формы, при которых изменяются показатели электрофореграммы. В некоторых случаях на фоне прогрессирующего недуга может образоваться солитарная или экстрамедуллярная форма плазмоцитомы.

Также данное заболевание может приобретать генерализованный характер. Лейкемический тип развивается крайне редко.

Характеристика форм плазмоцитомы

  • Солитарная плазмоцитома – это болезнь взрослых плазматических клеток, которые не распространяются по всему организму, а держатся друг за друга, тем самым образуя солитарную (одиночную) опухоль — плазмоцитому. Болезнь протекает по разному, у одних это заболевание быстро переходит в миелому, которая является частой болезнью плазматических клеток. Другим больным на протяжении длительно периода приходится наблюдаться у гематолога.
  • Экстрамедуллярная плазмоцитома в отличие от миеломной болезни протекает без специфического для этого заболевания поражения костного мозга и других органов (селезенка, лимфатические узлы). При экстрамедуллярной плазмоцитоме поражение кожи встречается только в 5% случаев.

Симптоматика болезни

В большинстве случаев плазмоцитома длительное время протекает бессимптомно, но при этом сопровождается лишь увеличением уровня СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем проявляются следующие симптомы плазмоцитомы:

  • боли в костях
  • похудение
  • слабость

Внешние проявления могут выражаться поражением костей, изменением в почках, симптомами анемии, нарушением функции иммунитета и повышением вязкости крови.

Боли в костных структурах являются более частым признаком плазмоцитомы и это проявляется почти у 75% больных. Болевые ощущения возникают при движении в области ребер и позвоночника. Неутихающий болевой синдром указывает на наличие переломов. Разрушение костей приводит к развитию осложнений и мобилизации кальция из них. Поражение почек происходит у половины людей с данной патологией.

Повышенная вязкость сопровождается неврологической симптоматикой и выражается появлением усталости, головной боли и нарушением зрительных функций. У некоторых больных наблюдается онемение конечностей, покалывания в кистях рук и стопах.

В начальной стадии заболевания изменение крови могут не присутствовать, но с прогрессированием болезни у 75% больных развивается нарастающая анемия, связанная с опухолевыми клетками и защемлением костного мозга. Иногда даже недостаток гемоглобина в крови является начальным проявлением болезни.

Прогноз заболевания

На сегодняшний день лечение больных плазмоцитомой продлевает жизнь в среднем до 5 лет. Без лечения человек в лучшем случае может протянуть 1-2 года. Но длительность жизни зависит от чувствительности организма к лечению при помощи цитостатических средств. Прогноз плазмоцитомы зависит от своевременности выявления болезни и эффективности подобранного лечения.

Продолжительность жизни больного человека зависит также и от стадии, на которой выявили опухоль. Причинами летального исхода являются: почечная недостаточность, прогрессирование миеломы, сепсис, а половина больных умирает от инсультов и инфаркта.

Современный подход к лечению плазмоцитомы

Пролиферирующие плазматические клетки в некоторой степени чувствительны к лучевому воздействию. Лечение плазмоцитомы зависит от зрелости патологических клеток и их индивидуального отличия. Лечебная терапия проводится с учетом данных факторов. Выраженный клинический эффект возникает вследствие принятия следующих мер:

  • проведения химиотерапевтического воздействия
  • использования цитостатиков

При плазмоцитоме эффективна циклическая терапия с перерывами в 6 недель. Контроль над терапией проводится при помощи клинических анализов крови. По мере надобности в период лечения вносится корректировка дозировок используемых препаратов.

Лекарственные средства подбираются для каждого больного строго индивидуально на приеме у онколога. Единой схемы лечения нет, так как рекомендуемые медикаментозные препараты обладают различной эффективностью.

Следует обратить внимание, что течение болезни может значительно варьировать. После нескольких лет лечения может появиться эффект истечения.

При этом свойства опухоли проявляются менее выражено, что указывает на угнетение пролиферации и дифференцировки.

Четкой связи между эффективностью цитотоксической терапии и типом, к которому относится заболевание не установлено. Ремиссия достигается примерно в 70% случаев и продолжается на 3-4 лет.

Источник: http://gematologij.ru/plazmocitoma.html

Лучевая диагностика плазмоцитомы позвоночника

Солитарная плазмоцитома позвонка

а) Терминология: 1. Синонимы: • Солитарная плазмацитома кости (СПК), солитарная миелома, солитарная плазмаклеточная опухоль 2. Определения:

• Солитарная опухоль кости или мягких тканей, образованная моноклональными плазматическими клетками, при отсутствии критериев, позволяющих выставить диагноз множественной миеломы (ММ)

б) Визуализация:

1.

Общие характеристики: • Наиболее значимый диагностический признак: о Гипоинтенсивность Т1-сигнала костного мозга с гипоинтенсивными изогнутыми линиями • Локализация о Наиболее часто поражается аксиальный скелет (25-60%), затем конечности: – СПК чаще всего локализуются в телах позвонков

– Грудной > поясничный > шейный отдел позвоночника

2.

Рентгенологические данные плазмоцитомы позвоночника: • Рентгенография: о На ранних стадиях изменений может не быть о Литический, многокамерный очаг опухоли ± плотная вертикальная исчерченность о Часто осложняется компрессионным переломом

о Отсутствие периостальной реакции

3.

КТ при плазмоцитоме позвоночника: • Бесконтрастная КТ: о Часто: – Литический деструктивный очаг в теле позвонка – Компрессионный перелом ± мягкотканный компонент о Нечасто: остеосклероз (3%) о Редко: поражение межпозвонкового диска, смежных позвонков (это достаточно информативный дифференциально-диагностический признак, позволяющий отличить плазмацитому от метастатического поражения)

о Коллапс тела позвонка

4.

МРТ при плазмоцитоме позвоночника: • Т1-ВИ: о Солитарный очаг в теле позвонка: – Изо-/гипоинтенсивность сигнала костного мозга (по сравнению с мышцами) – Содержит неровные низкоинтенсивные линейные зоны ± неровность кортикальных пластинок (вдавление замыка-тельных пластинок, вызванное их переломом) – Картина «миниатюрного мозга», связанная с утолщением трабекул на фоне увеличения объема тела позвонка – Различная степень компрессии тела позвонка – В большинстве случаев поражаются задние элементы – ± наличие мягкотканного компонента (паравертебрального или эпидурального, характеризующегося наличием симптома «задернутой занавески») о Примерно в 1/3 случаев при исследовании всего позвоночника выявляется еще один очаг опухоли • Т2-ВИ: о Гетерогенная интенсивность сигнала: – Фокусы гиперинтенсивности (посравнению с жировой тканью) – Изогнутые линейные зоны отсутствия сигнала • STIR: о STIR: гиперинтенсивность сигнала (соответствует литическому очагу на КТ-срезах) • Т1-ВИ с КУ: о Часто: минимальное/умеренное диффузное контрастное усиление

о Нечасто: периферическое (краевое) контрастное усиление

5.

Радиоизотопные методы исследования: • Костная сцинтиграфия: о Интенсивный захват изотопа очагом опухоли, однако на ранней стадии изменений может не быть о В отношении определения стадии процесса и мониторинга заболевания исследование недостоверно • ПЭТ: о ПЭТ с ФДГ является надежным методом диагностики активных очагов ММ о При отрицательных результатах ПЭТ с ФДГ может быть выставлен диагноз моноклональной гаммапатии неопределенного значения (MGUS) • Сцинтиграфия с Tc-99m-MIBI:

о Усиление захвата РФП очагами ММ, распространенность и интенсивность которого коррелирует с активностью заболевания

6. Рекомендации по визуализации: • Протокол исследования: о Стандартная MPT+STIR, исследование позвоночника целиком

о Биопсия/тонкоигольная аспирация под КТ-контролем

(Слева) Сагиттальный срез, Т1 -ВИ: солитарная плазмацитома кости (СПК), имеющая характерную картину «миниатюрного мозга». Изогнутые линейные участки низкого сигнала частично продолжаются в тело позвонка, напоминая борозды головного мозга. Они представляют собой толстые склерозированные костные трабекулы, которые хорошо видны на КТ.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И поясничного отдела позвоночника отмечается диффузная гиперинтенсивность инфильтрированного опухолью тела L4 позвонка с толстыми внутренними кортикальными перемычками.

в) Дифференциальная диагностика плазмоцитомы позвоночника:

1.

Множественная миелома:
• Второй очаг поражения обнаруживается в 33% случаев предполагаемых солитарных плазмацитом позвоночника

2.

Метастатическое поражение: • Картина может быть неотличима от СПК • Поражение задних элементов позвонков не является дифференциально-диагностическим признаком СПК

• Метастатический очаг не распространяется на межпозвонковые диски и смежные позвонки

3.

Доброкачественный (остеопоротический) компрессионный перелом: • Часто встречается у пациентов старческого возраста, в т.ч, у пациентов с СПК и ММ • 50-60% компрессионных переломов при ММ на МР-томограммах выглядят как доброкачественные

• Интенсивность сигнала (при подострых/старых переломах) соответствует нормальному костному мозгу

4.

Гемангиома позвонка (ГП): • Агрессивные гемангиомы могут напоминать СПК, метастатическое поражение, однако встречаются они редко • Интенсивность сигнала костного мозга при агрессивной ГП напоминает СКП: о Большинство доброкачественных ГП характеризуются гиперинтенсивностью Т1/Т2-сигнала

• Интенсивное контрастное усиление

5.

Болезнь Педжета:
• Увеличение объема тела позвонка и утолщение костных трабекул

(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ: дольчатое объемное образование тела поясничного позвонка, распространяющееся в вентральный отдел эпидурального пространства. Опухоль несколько стенозирует спинномозговой канал и его левый боковой канал.
(Справа) Фронтальный срез, STIR МР-И грудного отдела позвоночника: гиперинтенсивное образование, поражающее тела трех смежных позвонков и распространяющееся в правую паравертебральную область.

г) Патология:

1.

Общие характеристики: • Этиология: о СПК может быть отражением ранней (первой) стадии ММ о У некоторых пациентов очаг поражения может оставаться стабильным на протяжении десятилетий, что позволяет предположить связь его с MGUS • Генетика: о Генетические предпосылки для СПК неизвестны о Исследования гибридизации in situ свидетельствуют о наличии цитогенетических аномалий у 80-90% пациентов с ММ: – Наиболее часто обнаруживается делеция в 13 хромосоме (13q) – Другие аномалии: делеции/транслокации в хромосоме 14q32, 11q и другие транслокации

– Моносомия по 13 паре характеризуется неблагоприятным прогнозом заболевания, особенно если течение заболевания сопровождается увеличением уровня β2-микроглобулина и сопутствующими аберрациями в 11 паре хромосом

2.

Стадирование, степени и классификация плазмоцитомы позвоночника: • СПК считаются проявлением первой клинической стадии ММ по классификации Дьюри-Сальмона: о Классификация Дьюри-Сальмона основывается на: – Обнаружении в моче и крови моноклонального иммуноглобулина – Концентрации кальция в плазме – Рентгенологических признаках деструкции костей – Уровне гемоглобина • Диагностические критерии СПК: о Единственный внутрикостный очаг, образованный гиперплазированными моноклональными плазматическими клетками о Нормальные результаты гистологического исследования аспирата или трепанобиоптата костного мозга (число плазматических клеток < 5%) о Нормальные результаты исследования костной системы, в т. ч. рентгенографии длинных костей о Отсутствие анемии, гиперкальциемии или поражения почек, связанного с плазмаклеточной дискразией о Отсутствие или низкий уровень моноклонального иммуноглобулина в сыворотке крови и моче (при уровнях, превышающих 20 г/л, следует подозревать ММ) о Отсутствие других очагов по данным МРТ позвоночника

• Существуют некоторые расхождения в определении заболевания, например, наличие двух костных очагов или число плазматических клеток в костном мозге, не превышающее 10%

3.

Макроскопические и хирургические особенности:
• Компрессия тела позвонка с замещением костного мозга тканью серо-лилового цвета

4.

Микроскопия: • Однородное скопление опухолевых плазматических клеток

• Опухолевые клетки в более значительном количестве экспрессируютантигены плазматическихклеток – CD138, CD38 и PC

(Слева) Аксиальный КТ-срез литическое новообразование тела среднегрудного позвонка. Опухоль также распространяется в правую паравертебральную область. Эпидуральный компонент опухоли оттесняет дуральный мешок кзади и кнаружи, вызывая выраженное его сдавление.
(Справа) Аксиальный КТ-срез: экспансивное литическое образование правой половины крестца. Образование имеет четкие границы с узкой переходной зоной. Задняя кортикальная стенка крестца, однако, разрушена, что свидетельствует о промежуточном характере агрессивности опухоли.

д) Клинические особенности:

1.

Клиническая картина плазмоцитомы позвоночника: • Наиболее распространенные симптомы/признаки: о Клинические проявления заболевания связаны с локализацией опухоли: – Наиболее частый симптом = боль, связанная с деструкцией кости: Средняя продолжительность болевого синдрома до момента установки диагноза составляет шесть месяцев – Может существовать бессимптомно – Эпидуральное распространение опухоли может приводить к сдавлению спинного мозга или его корешков – Причиной компрессии спинного мозга может быть патологический перелом позвонка о Другие симптомы/признаки: – Низкие уровни моноклонального белка в сыворотке/моче (25-75%) – Нечасто, но может иметь место клиническая картина демиелинизирующей полинейропатии:

Возможен синдром POEMS (полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, М-протеин, кожные изменения)

2.

Демография: • Возраст: о Средний возраст= 55 лет (моложе, чем у пациентов с ММ) • Пол: о М >Ж (2:1) • Эпидемиология: о Солитарные плазмаклеточные поражения костей составляют 3-5% всех моноклональных гаммапатий о Позвоночник является наиболее распространенной локализацией

о У 20% пациентов обнаруживаются одиночные очаги в ребрах, грудине, ключице, лопатке

3.

Течение заболевания и прогноз: • СПК характеризуются медленным течением (средняя продолжительность жизни пациентов с СПК составляет 7,5-1 2 лет) о Пятилетняя выживаемость составляет примерно 70% • Прогрессирование заболевания чаще всего характеризуется появлением новых костных очагов, увеличением уровней миеломного белка, развитием плазмацитоза костного мозга • При прогрессировании СПК с развитием ММ заболевание характеризуется низкой опухолевой нагрузкой и хорошим ответом на химиотерапию • Прогностические факторы, связанные с высокой частотой рецидивов опухоли: о Возраст > 60 лет о Экстрааксиальная локализация поражений скелета о Размеры опухоли > 5 см

о Прогностическая ценность обнаружения М-протеина на момент установки диагноза не доказана

4.

Лечение плазмоцитомы позвоночника: • Местная лучевая терапия (40-60 Гр): о ± трансплантация аутологичных стволовых клеток • Хирургическое лечение показано в первую очередь пациентам с неврологическим дефицитом и обусловленной опухолью нестабильностью позвоночника • Научные данные свидетельствуют о том, что радикальная резекция опухоли или тотальная спондилэктомия позволяют снизить частоту местных рецидивов заболевания и вероятность прогрессирования его до ММ • У некоторых пациентов с ММ I стадии лечение не проводится до тех пор, пока в ходе клинического наблюдения не будет зафиксировано более агрессивное течение заболевания

• Лечение бисфосфонатами в течение примерно двух лет является эффективной профилактикой остеолиза и потери костной массы

е) Диагностическая памятка плазмоцитомы позвоночника: 1.

Следует учесть: • Необходимо исключить другие «молчащие» очаги (обнаруживаются в 33% случаях) • Диагноз СПК ставится только после исключения экстрамедуллярного процесса, характерного для ММ 2.

Советы по интерпретации изображений:

• Классическая МР-картина = гипоинтенсивность сигнала позвонка (Т1-ВИ) с кортикальными вдавлениями, изогнутые линейной формы участки гипоинтенсивного сигнала

ж) Список использованной литературы: 1. Dimopoulos МА et al: Role of Magnetic Resonance Imaging in the Management of Patients With Multiple Myeloma: A Consensus Statement. J Clin Oncol. ePub, 2015 2.

Song IC et ai: Diagnostic and Prognostic Implications of Spine Magnetic Resonance Imaging at Diagnosis in Patients with Multiple Myeloma. Cancer Res Treat. ePub, 2014 3. Yang JS et al: Rapid progression of solitary plasmacytoma to multiple myeloma in lumbar vertebra. J Korean Neurosurg Soc. 54(5):426-30, 2013 4.

Afonso PD et al: Solitary plasmacytoma of the spine: an unusual presentation. AJNR Am J Neuroradiol. 31(1 ):E5, 2010 5. Huang W et al: Solitary plasmacytoma of cervical spine: treatment and prognosis in patients with neurological lesions and spinal instability. Spine (Phila Pa 1976). 35(8):E278-84, 2010

6.

Zuo Z et al: [Solitary plasmacytoma of bone: a clinicopathologic, immunohistochemical and immunoglobulin gene rearrangement study.] Zhonghua Bing LI Xue Za Zhi. 39(3):177-82, 2010

– Вернуться в оглавление раздела “Лучевая медицина”

Редактор: Искандер Милевски. 26.8.2019

Оглавление темы “Лучевая диагностика новообразований позвоночника.”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/diagnostika_plazmocitomi_pozvonochnika.html

Плазмоцитома

Солитарная плазмоцитома позвонка

Злокачественная опухоль, состоящая из плазматических клеток, которые растут в пределах осевого скелета или в мягких тканях – носит название плазмоцитома (гемобластоз).

Подробнее о плазмоцитоме

Эта злокачественная опухоль формируется из клеток красного костного мозга (плазмоцитов), вырабатывающие антитела (иммуноглобулины) и являющиеся предшественниками лимфоцитов.

Такие клетки защищают организм от бактерий, вирусов, но когда начинается развитие онкологии, происходит сбой в функциях этой системы и появляются атипичные плазмоциты.

Атипичные клетки начинают делиться, происходит увеличение атипичных плазматических клеток (плазмобластов), которые образуют конгломерат.

Новообразование при плазмоцитоме располагается в одной кости и из-за этого называется солитарной, но через некоторое время солитарная плазмоцитома перерождается во множественную плазмоцитому (миелому).

Этот процесс происходит из-за того, что клетки опухоли имеют возможность по густой системе кровоснабжения перемещаться в другие части организма – идет плазмоцитарная инфильтрация. Поражаются системы организма: кровеносная, иммунная, почечная.

Бывают случаи, когда опухоль долгое время остается на первоначальном уровне.

По Мкб10 плазмоцитома имеет код С90 – множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.

Справочно! Частота диагностирования этого заболевания у мужчин больше, чем у женщин. Как правило, заболевание обнаруживается у пациентов после 25 лет, пик болезни приходится на 55-60 летних.

Причины возникновения заболевания

Причины заболевания плазмоцитомой (лимфоплазмоцитомой), по мнению ученых, кроются во внутриутробном периоде, когда на развитие генетических аномалий могут повлиять заболевания матери, курение, употреблении алкоголя, внешние факторы. Генетические нарушения в хромосомах присутствуют у большинства пациентов с диагнозом плазмоцитома.

Также важную роль в формировании заболевания имеет состояние иммунитета – при хорошем иммунитете опухоль не развивается, а у пациентов с сопутствующими заболеваниями, вроде СПИДа, туберкулеза, сифилиса, плазмоцитоз развивается часто.

Среди факторов риска можно еще выделить – ионизирующее облучение, плохую наследственность, пожилой возраст, наличие лишнего веса.

Классификация заболевания

Существуют 3 группы заболевания, которые определены Международной рабочей группой по миеломе:

  • одиночная плазмоцитома кости (SPB);
  • внекостная (экстрамедуллярная плазмоцитома) – ЕР;
  • мультифактурная форма множественной миеломы (она является первичным заболеванием или рецидивирующим).

Для упрощения одиночные плазмоцитомы делятся на два вида в зависимости от местоположения:

  • плазмоцитома кости. Это заболевание формируется в костном мозге, в области крестца, в костях позвоночника, грудной клетки, таза, черепа – длинных трубчатых костях. Развитие опухоли приводит к разрушению и деформации костной ткани. Распространяясь на соседние структуры, онкология задевает жизненно важные органы;
  • экстрамедуллярная плазмоцитома. Этот вид опухоли диагностируется очень редко (около 2% случаев). Туда относятся опухоли, которые состоят из плазмомиеломных клеток, поражающие внутренние органы – она встречается в лимфоузлах, миндалинах. Встречается экстрамедуллярная плазмоцитома легких, плазмоцитома молочной железы (у женщин). Эти новообразования могут давать метастазы по лимфо- и кровеносным сосудам.

Солитарная плазмоцитома

Эта опухоль костных тканей считается локальной (этим она отличается от множественной плазмоцитомы) и состоит из плазматических клеток. В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно, даже не изменяя основных клинических показателей. Прогноз при этом виде заболевания считается более благоприятным, чем при множественной миеломе.

Экстрамедуллярная плазмоцитома

Эта опухоль считается тяжелым заболеванием, для него характерно перерождение клеток в злокачественные с быстрым распространением по организму.

Хотя эта опухоль обычно формируется в костях, но иногда локализуется и в прочих тканях организма. Когда опухоль распространяется только на плазматические клетки, то ставят диагноз изолированная плазмоцитома.

При многочисленных плазмоцитомах говорят о множественной миеломной болезни.

Плазмоцитома легких

Этот вид заболевание считается относительно редким заболеванием. Обычно оно поражает лиц мужского пола в возрасте 50-70 лет. При этом заболевании атипичные клетки прорастают в бронхи. При диагностировании можно заметить округлые однородные серовато-желтые узелки.

При плазмоцитоме легких костный мозг не поражается, метастазы разносятся гематогенным путем. В некоторых случаях в злокачественный процесс вовлекаются близлежащие лимфоузлы.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания различна в зависимости от вида плазмоцитомы и ее локализации. Медленнорастущие опухоли способны не проявлять себя долгое время, поэтому их можно обнаружить случайно при профилактическом осмотре или когда новообразование вырастает до больших размеров.

Важно! Одним из явных признаков плазмоцитомы считается наличие патологического перелома. Из-за таких травм и обнаруживают часто этот вид онкологии.

Трансформации в плазме крови, в моче не наблюдаются.

На последующих стадиях заболевания (2-3 стадии) наблюдаются изменения в костях и распространение опухоли в окружающие мягкие ткани, что может сопровождаться болями разной выраженности, появлением внешней опухлости на кости.

Плазмоцитома позвоночника проявляется в виде болей в спине, которые отдают в конечности. Если сдавливается спинной мозг, то могут наблюдаться: онемение и нарушение чувствительности в конечностях, слабость мышц или паралич.

При плазмоцитоме костей черепа могут диагностироваться давление, головные боли, головокружение, также возможно нарушение различных функций головного мозга (зависит от локализации опухоли).

При плазмоцитоме легких симптоматика обычно не наблюдается, хотя иногда бывают такие признаки:

  • кашель с выделением мокроты;
  • боли в области груди;
  • температура повышается до субфебрильных показателей.

При опухолях костного мозга могут развиваться следующие симптомы:

  • анемия;
  • потеря веса;
  • повышенная потливость;
  • необоснованная усталость.

Разрушение костей, которое возникает из-за активации остеокластов, может сопровождаться синдромами гиперкальциемии и гиперкальциурии (повышением кальция в крови и моче).

Это опасные явления, негативно влияющие на функционирование почек. На гиперкальциемию указывает тошнота, иногда — потеря сознания.

При множественной миеломе данные кальция могут настолько ухудшиться, что возможно возникновение почечной недостаточности, следом кома и смерть.

Диагностика заболевания

Диагностирование заболевания включает в себя:

  • личный осмотр. Некоторые виды опухолей можно заметить даже при внешнем осмотре и прощупать. Найденные новообразования врач исследует, обращая внимание на размер опухоли, ее консистенцию, степень болезненности узла и подвижности;
  • общие анализы крови и мочи. Эти данные помогут определить, в каком состоянии находятся почки, есть ли анемия, присутствуют ли сдвиги в лейкоцитарной формуле (это говорит о воспалительных процессах);
  • рентгенография поврежденной кости, для установления характера, локализации и границ новообразования. Для более точного определения распространения опухоли назначают КТ и МРТ. Для диагностирования метастазов сканируются не только пораженные кости, но и другие кости скелета и внутренние органы, первыми проверяют легкие.

Также назначают анализ на суточную потерю в моче белка и электрофорез белков, биохимический анализ крови, биопсию костного мозга, проводят миелограмму, берут кровь на онкомаркеры.

Проводят дифференциальную диагностику плазмоцитомы от множественной миеломы.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение заболевания

При солитарной плазмоцитоме используются такие методы лечения:

  • хирургическое удаление опухоли;
  • химио- и лучевая терапия;
  • использование глюкокортикостероидов и анаболических стероидов.

При помощи хирургического лечения опухоли солитарного типа добиваются полной ремиссии (при множественной миеломе такое лечение не проводят).

Если опухоль небольшого размера, то удаляют только фрагмент пораженной кости, при большом поражении в доступных областях тела (руки, ноги, ребра, тазовые кости) выполняют тотальную резекцию кости с мышечным футляром. Иногда этого недостаточно и приходится ампутировать конечность.

После подобных операций требуется установка протезов и проведение пластической операции для устранения дефектов.

Если опухоль никак себя не проявляет, то врачи могут предпочесть выжидательную тактику. Иначе используют полихимиотерапию или облучение.

Пред- и послеоперационная химиотерапия помогает повысить продолжительность жизни больного на 30-40%. Эффективными считаются препараты: «Циклофосфан», «Адриамицин», «Сарколизин».

Вместе с ними назначаются и «Преднизолон», «Дексаметазон», которые уменьшают побочные эффекты от цитостатиков.

При правильном подборе сочетания препаратов должно наблюдаться уменьшение опухоли, а на рентгене – заживление кости.

Применение лучевой терапии частично уменьшает боль и укрепляет костную ткань. Такой вид терапии показан при сжимании спинного мозга или нервов позвоночника, большом риске появления переломов в опорных частях скелета.

Химио- и лучевая терапия показаны, если опухоль находится в позвоночнике или черепе и хирургическое вмешательство невозможно. Таким пациентам также могут назначить радиохирургию – лечение с помощью ионизирующего излучения большой мощности. Такой вид лечения проводится Кибер-ножом или Гамма-ножом.

Еще одним методом лечения плазмоцитомы является трансплантация костного мозга (или стволовых клеток).

Этот вид заболевания редко дает метастазы. Они могут возникать только при запущенной стадии, если новообразование большого размера и опухолевые клетки начинают проникать в кровь.

Метастазы распространяются по кровеносным сосудам и могут начать формироваться в костях скелета и внутренних органах. В случае успешного лечения опухоли, метастазы удаляют хирургическим путем.

Распространение метастаз хорошо подавляется химиотерапией.

Рецидивы заболевания могут возникнуть в любое время. Вероятность их возникновения будет меньше после проведения радикального лечения (тотальной резекции опухоли и проведения полихимиотерапии). Если рецидив обнаружился, то назначается повторная операция и терапия второй линии.

Прогноз

Если диагностирована солитарная плазмоцитома кости – прогноз довольно благоприятен. После проведения лечения у пациента появляется шанс на полноценную жизнь. Прогноз зависит от местоположения и стадии опухоли и от общего состояния здоровья человека.

При полном удалении опухоли выживаемость пациента на 10-20% выше, чем при неполном.

Если лечение правильно подобрано и качественно проведено, ремиссия в онкологии может длиться несколько лет. В очень редких случаях больные проживают после постановки диагноза и лечения около десяти лет.

В среднем, если подтверждается множественная миелома, большая часть больных умирают в течение 3 лет.

После проведения химиотерапии почти 90% больных живут более двух лет, если лечение не проводится, срок их жизни не превысит нескольких лет.

Зачастую причинами смертельного исхода пациента становятся почечная недостаточность, сепсис, прогрессирование миеломы, часто пациенты умирают от инсультов и инфарктов.

Профилактика заболевания

Действенной профилактики для плазмоцитоза нет, но раннее ее выявление поможет вовремя пройти лечение, и повышает шансы на выздоровление.

Источник: https://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/plazmotsitoma/

Область Медика
Добавить комментарий