Синдром лермитта лечение

Симптом лермитта лечение

Синдром лермитта лечение

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день…

Читать далее »

Оптиконевромиелит (ОНМ) или болезнь Девика – это воспалительное аутоиммунное заболевание, которое поражает спинной мозг и зрительные нервы. Патологический процесс характеризуется демиелинизацией нервных волокон и нарушением проведения нервного импульса. Болезнь чаще встречается у женщин в возрасте 35-45 лет азиатской расы.

Наиболее часто заболевание регистрируют в странах Юго-Восточной Азии, в первую очередь на территории Японии. Ранее оптикомиелит в медицинской классификации относили к тяжелой злокачественной форме рассеянного склероза.

В последние годы патологию выделили в отдельную нозологическую форму демиелинизирующих болезней, которая имеет ряд характерных особенностей и отличительных признаков.

Информацию о миелитах другой природы можно прочитать здесь.

Причины

ОНМ относится к группе идиопатических заболеваний, природа которых до конца не изучена. Механизм развития патологического процесса имеет аутоиммунный характер.

В силу воздействия неизвестных причин в организме вырабатываются антитела к миелиновой оболочке нервных волокон, которые расположены в зрительном нерве и спинном мозге. Последние научные исследования доказали, что аутоантитела класса Ig G синтезируются к белковому веществу – аквопорину-4.

Он находится в мембране нервных клеток, входит в состав канальцев, регулирующих водный обмен, и носит название NMO-IgG.

Аквопорин-4 в большом количестве находится в структурах оптических нервов, спинного и головного мозга – гипоталамусе, продолговатом мозге, перивентрикулярных областях.

Однако специфическое аутоиммунное воспаление с клиническими проявлениями происходит исключительно в спинном мозге и зрительных нервах. В головном мозге участки воспаления возникают редко или не проявляются неврологической симптоматикой.

Аутоантитела повреждают мелкие артериальные сосуды и капилляры, что приводит к нарушению кровоснабжения нервной ткани и ее омертвению (некрозу).

Оптикомиелит нередко протекает на фоне других аутоиммунных заболеваний или предшествует им.

В некоторых случаях регистрируют сочетанное возникновение патологии с болезнью Шегрена, васкулитами, системной красной волчанкой.

Похожие морфологические изменения развиваются при инфекционном и неинфекционном поражении спинного мозга и органа зрения, что требует проведения дифференциальной диагностики между заболеваниями.

Симптомы болезни могут возникать одновременно или последовательно.

В большинстве клинических случаев (до 80%) дебют заболевания начинается с одностороннего или двухстороннего воспалительного процесса в зрительных нервах (неврит).

Миелит развивается через недели, месяцы и даже годы после нарушения функции органа зрения. Значительно реже аутоиммунное воспаление одновременно возникает как в оптическом нерве, так и в структурах спинного мозга.

В зависимости от характера течения оптикомиелита выделяют несколько форм патологического процесса.

  1. Монофазное течение – встречается в 20% случаев, чаще развивается у детей и молодых пациентов, характеризуется одновременным возникновением миелита и оптического неврита, не вызывает возникновения рецидива заболевания.
  2. Рецидивирующее течение – встречается в 80% случаев, развивается у пациентов зрелого возраста, характеризуется последовательным возникновением зрительного неврита и миелита.

При монофазной форме болезни встречаются более тяжелые нарушения со стороны центральной нервной системы, чем при рецидивирующем течении. При этом частые обострения заболевания приводят к усугублению неврологической симптоматики, что делает прогноз при рецидивирующей форме менее благоприятным для выздоровления, сохранения зрения и двигательной функции.

Клиническая картина

Болезнь Девика имеет тяжелое течение с возникновением необратимых последствий со стороны органа зрения и спинного мозга.

В ряде случаев заболевание способствует развитию инвалидности, потере навыков самообслуживания или заканчивается смертельным исходом.

Своевременная диагностика и назначение адекватной терапии улучшает прогноз патологии, снижает риск появления слепоты, парезов, параличей и нарушения работы тазовых органов.

Поражение зрительного нерва обычно проявляется в начале болезни и приводит к снижению остроты зрения или полной слепоте. Аутоиммунное воспаление оптических волокон может быть односторонним и двусторонним.

Симптомы поражения зрительного нерва:

  • нечеткость изображения;
  • пелена перед глазами;
  • боли в области пораженных орбит;
  • при офтальмоскопии глазное дно не изменено или определяется отек, бледность, атрофия зрительных дисков.

После затихания острого процесса зрение частично восстанавливается или развивается слепота. Неврит зрительного нерва обычно протекает тяжело, особенно при монофазной форме оптикомиелита.

Поражение спинного мозга сопровождается продольным, частичным или полным поперечным воспалением нервной ткани. Миелит занимает несколько сегментов спинного мозга, вызывает отек структур серого и белого вещества, ухудшение кровотока в участке патологического процесса. В результате развивается нарушение проведения нервных импульсов по двигательным и чувствительным волокнам.

Симптомы поражения спинного мозга:

  • парапарезы и тетрапарезы (снижение двигательной активности двух и четырех конечностей);
  • снижение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной);
  • мышечная слабость;
  • спастичность конечностей;
  • нарушение координации, атаксия;
  • симптом Лермитта (ощущение прострела в позвоночник и ноги, которое распространяется сверху вниз);
  • вегетативная дисфункция (потливость, сердцебиения, затруднение дыхания);
  • нарушение работы тазовых органов (задержка мочи, недержание кала).

Клинические проявления возникают ниже места поражения, могут частично восстанавливаться на фоне проводимого лечения. Тяжелые последствия миелита возникают при частых обострениях заболевания, что приводит к нарушению трудоспособности, затрудняет самообслуживание в быту, снижает качество жизни и социальную адаптацию.

Диагностика

Для дифференциальной диагностики оптиконевромиелита от других демиелинизирующих заболеваний были созданы большие и малые диагностические критерии по Миллеру. Заболевание следует отличать от рассеянного склероза, болезни Шегрена, системной красной волчанки, туберкулезного и вирусного поражения спинного мозга.

Большие диагностические критерии Миллера:

  • односторонний или двусторонний оптический неврит;
  • поперечный миелит с поражение 3-х и более сегментов, выявленный при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ);
  • опровержение данных об аутоиммунных заболеваниях другой природы, туберкулезное и вирусное поражение ткани спинного мозга.

Малые диагностические критерии Миллера:

  • отсутствие специфического поражения головного мозга или обнаружение неспецифических очагов в продолговатом мозге, гипоталамусе при проведении МРТ;
  • плеоцитоз (высокое содержание лейкоцитов за счет нейтрофилов) в спинномозговой жидкости;
  • обнаружение в крови маркера заболевания – антител к аквапорину-4 (NMO-IgG).

Для установления оптикомиелита необходимо подтверждение 3-х больших и 1-го малого диагностического признака.

Отличие оптикомиелита от рассеянного склероза

Долгие годы болезнь Девика считали тяжелой формой рассеянного склероза (РС). После выявления специфического маркера патологии – NMO-IgG – заболевание выделили в отдельную нозологическую форму. Между ОНМ и РС есть существенные различия в патоморфологических изменениях нервной ткани и тяжести клинических проявлений.

Характерные особенности оптикомиелита:

  • тяжелое течение заболевания;
  • значительные нарушения со стороны органа зрения и двигательной активности конечностей;
  • поражение зрительного нерва большой протяженности, что часто вызывает слепоту;
  • поражение спинного мозга на уровне более 3-х сегментов, что приводит к парезам и параличам;
  • очаги в головном мозге отсутствуют или носят асимптомный характер;
  • частое поперечное двустороннее воспаление структур спинного мозга;
  • обнаружение аутоиммунного маркера – NMO-IgG;
  • плеоцитоз в спинномозговой жидкости (количество лейкоцитов составляет 50 и более клеток).

Характерные особенности рассеянного склероза:

  • постепенное развитие болезни;
  • поражение зрительного нерва, спинного и головного мозга;
  • неврологическая симптоматика легкой или средней степени тяжести;
  • редко возникает слепота и паралич конечностей;
  • симптомы поражения структур головного мозга;
  • очаги воспаления в спинном мозге носят несимметричный характер и локализуются в одном сегменте;
  • не характерен плеоцитоз в спинномозговой жидкости;
  • не выявляют NMO-IgG.

Правильная постановка диагноза определяет тактику ведения больного, характер терапии и прогноз заболевания.

Лечение

Для устранения проявлений заболевания и предупреждения обострений необходимо воздействовать на аутоиммунное звено патологического процесса. Для этого применяют лекарственные вещества, обладающие иммуносупрессивным механизмом действия.

Терапию начинают с назначения максимальных суточных доз кортикостероидов – внутривенное введение метилпреднизолона в течение 5-7 дней (пульс-терапия). Затем переходят на поддерживающее лечение преднизолоном и азатиоприном. При улучшении состояния отменяют глюкокортикоиды.

Базисную терапию азатиоприном проводят в течение длительного времени (4-12 месяцев) в зависимости от тяжести и формы течения болезни.

В случае слабой эффективности медикаментозного лечения применяют плазмофорез. Процедура заключается в очищении крови от циркулирующих иммунных комплексов, которые повреждают миелиновую оболочку нервных волокон.

Для повышения тонуса мышц, восстановления двигательной активности конечностей, улучшения координации движений проводят занятия лечебной физкультурой.

На область позвоночника в зоне поражения назначают физиопроцедуры (фонофорез с гидрокортизоном, амплипульс, УВЧ), что нормализует кровоток и метаболизм в участке воспаления.

Оптикомиелит – это тяжелое демиелинизирующее заболевание, которое поражает спинной мозг и оптические нервы.

Патология приводит к ухудшению зрения, нарушению двигательной активности в результате парезов и параличей, иногда вызывает летальный исход.

Для улучшения прогноза болезни необходимо своевременно обращаться к врачу при первых признаках патологии и строго придерживаться рекомендаций по лечению заболевания.

Источник: https://supermommy.ru/narodnye-sredstva/simptom-lermitta-lechenie/

Болевой синдром шейного и грудного уровней позвоночника (продолжение…)

Синдром лермитта лечение

Диск CIV – СV – боль, иррадиирующая от шеи в надплечье и к наружной поверхности плеча, слабость и гипотония дельтовидной мышцы (поражение корешка CV).

Диск CV – CVI – боль в руке, распространяющаяся от шеи и лопатки к надплечью, по наружной стороне поверхности плеча к лучевому краю предплечья и к пальцам, уменьшение чувствительности в зоне корешка CVI; ослабление рефлекса с сухожилия m. biceps, cлабость и гипотрофия двуглавой мышцы, уменьшение мышечной силы в I пальце (поражение корешка CVI).

Диск CVI – CVII – боль по дорсолатеральной поверхности плеча, дорсальной поверхности предплечья с иррадиацией во II и III палец; болезненность паравертебральных точек в области CVI – CVII; уменьшение чувствительности по ходу корешка CVII; слабость и гипотрофия m. triceps, выпадение рефлекса с сухожилия m. triceps (поражение корешка CVII).

Диск CVII – CVIII – боль от надплечья по внутренней поверхности плеча, предплечья до IV и V пальцев; уменьшение чувствительности в зоне корешка СVIII; слабость межкостных мышц; ослабление или выпадение стилорадиального и супинаторного рефлексов. Нередко возникает синдром Горнера (опущение верхнего века, сужение зрачка, западение глазного яблока) на стороне поражения (поражение корешка CVIII).

Плексит – поражение сплетений спинномозговых нервов. Шейное сплетение (СI – CIV) изолированно поражается редко, чаще при воспалительных процессах в клетчатке и мышцах. Характеризуется болью в шее, чаще в области передней и боковой поверхности, в области уха. В зоне соответствующих нервных ветвей может быть расстройство чувствительности.

Поражение плечевого сплетения (CV – ThII) вызывают инфекции, интоксикации, чаще травма, а также патологические процессы и образования в шейной области – аневризмы сосудов, опухоли, пораженные лимфатические узлы, добавочное шейное ребро и т.д.

Боль диффузная, часто носит характер симпаталгии, сопровождается расстройством чувствительности по всей руке. Отмечаются атрофия мышц руки и плечевого пояса, особенно выраженная в дистальных отделах, выпадение или резкое снижение сухожильных и периостальных рефлексов.

Наблюдаются грубые трофические расстройства – отечность кисти и предплечья, истончение кожи или пшеркератоз, изменение цвета кожи, нарушение потоотделения, изменение кожной температуры и пульса.

Характерны резкая болезненность над- и подключичных, а также надлопаточных точек, боль по ходу нервных стволов на руке, резкая болезненность в области сплетения при отведении вытянутой руки.

Поражение верхних стволов сплетения вызывает расстройство чувствительности на наружной поверхности плеча и предплечья.

Этот симпатомокомплекс известен как паралич Дюшенна -Эрба. Поражение нижних стволов сплетения носит название паралич Дежерина-Клюмпке.

Наблюдаются такие симптомы: расстройство чувствительности на внутренней поверхности плеча и предплечья, паралич и атрофия дистального отдела руки.

Характерен синдром Горнера (птоз, миоз, анофтальм) на стороне поражения что объясняется поражением симпатических волокон, идущих в составе корешков CVII – ThI от цилиоспинального центра.

Дифференциальную диагностику следует проводить с сирингомиелией, при которой расстройство чувствительности носит диссоциированный характер, и поражением плечевого сустава, иногда сопровождающимся вторичными мышечными атрофиями (но с другим характером и распространением боли). При левосторонней локализации необходимо исключить стенокардию и инфаркт миокарда.

Корешковые синдромы остеохондроза грудного отдела позвоночника проявляются межреберной невралгией (невритом), который обусловлен компрессией корешка этого уровня.

Причиной компрессии чаще являются клювовидные разрастания межпозвонковых суставов в сторону межпозвонковых отверстий, реже – переднебоковые остеофиты, выпадение диска или расслабление и выпадение (иногда с обызвествлением) желтой связки, еще реже – эпидуриты и арахноидиты, в том числе аутоиммунные.

В неврологической фазе основным признаком является боль, распространяющаяся по ходу одного или нескольких пораженных корешков. Она носит постоянный характер. В некоторых случаях боль проявляется пароксизмально и приобретает каузалгический характер.

Болевые точки определяются в паравертебральной области при надавливании пальцем в зоне проекции поперечных отростков, в других точках по межреберью и у грудины. Надавливание на остистые отростки пораженной зоны усиливает боль, проецируемую по межреберью.

Вегетативно-ирритативный синдром грудного уровня компрессионный и рефлекторный. Протекает в форме трунцита с поражением ганглиев симпатического ствола обычно одной стороны. Клиническая картина синдрома складывается в основном из чувствительных и висцерально-эффекторных нарушении.

Двигательные нарушения непостоянные, проявляются оживлением рефлексов на руке и (или) ноге и повышенной мышечной утомляемостью – преимущественно в кисти. В верхнегрудном отделе нередко выявляют синдром Горнера. В большинстве случаев встречается снижение чувствительности с признаками гиперпатии, реже – гиперестезия с сегментарным распределением зон.

Спинальные синдромы остеохондроза шейного отдела позвочника обусловлены компрессией спинного мозга грыжей диска, крупным остеофитом и др.

Сосудистые корешково-спинальные синдромы этого уровня проявляются миелогенной парестезией и др.

Синдром миелогенной парестезии (феномен Лермитта) возникает пароксизмально, обычно при разгибании шеи (наклон головы назад), реже при наклонах в стороны и поворотах головы и проявляется в форме «электрической волны», проходящей от шеи в руку и одновременно по позвоночнику в крестец и ноги. Некоторые больные описывают это ощущение как «ужасный удар по всем нервам». Вслед за «ударом» в кистях и стопах возникают колющая боль и резкая слабость.

Синдрома Лермитта обусловлен компрессией и острым раздражением оболочек и задних канатиков шейного отдела спинного мозга гипертрофированными желтыми связками и дужками позвонков, чаще на уровне СIII – CIV. Этот синдром может быть первым признаком миелопатии. Частота пароксизмов зависит от степени гипертрофии желтой связки или дистрофии дужки позвонка.

Кроме преходящей радикулоишемии (радикуломиелоишемии, миелопатии), может наблюдаться стойкая (инсульт в бассейне передней и задней спинальных артерий и др.) и хроническая (ишемическая радикуломиелопатия, миелопатия – синдромы бокового амиотрофического склероза передних рогов, боковых столбов и др.).

Спинальные синдромы остеохондроза грудного отдела позвоночника компрессионные и сосудистые. Синдром проводниковых нарушений (двигательных, чувствительных) как клиническое проявление компрессии спинного мозга возникает при сдавлении его грыжей диска или значительным по размеру остеофитом. Диагностика во всех случаях должна быть направлена на исключение объемного процесса.

Диагностика и дифференциальная диагностика миелопатии на грудном уровне в большинстве случаев значительно затруднены, шемическая миелопатия может быть вызвана компрессией пинальных или корешковых сосудов грыжей диска, остеофитом, грубыми обызвествленными соединительнотканными спайками.

Клинически проявляется почти постоянной ноющей болью в грудном отделе позвоночника, которая усиливается при физических нагрузках и особенно при наклонах туловища стороны. Часто возникает ощущение «стягивающего пояса» («полупояса») на уровне пораженных корешков.

Позже присоединяются онемение в ногах и боль, которые также усиливаются при боковых наклонах и вращательных движениях туловища При физической нагрузке на ноги (особенно при ходьбе с переноской тяжестей) появляются слабость в ногах, ощущение быстрого и резкого утомления, нередко с парестезиями и дрожанием в коленях, что характеризует синдром спинальной перемежающейся хромоты.

Дифференциальная диагностика синдрома проводниковых нарушений на грудном уровне в патогенетическом плане также затруднительна, поэтому необходимо учитывать все возможные механизмы.

Дифференциальная диагностика разных форм перемежающейся хромоты основывается на четких критериях: миелогенная перемежающаяся хромота – слабость одной или обеих ног; каудогенная – корешковая боль и парестезии в пояснично-крестцовых дерматомах; периферическая перемежающаяся хромота – боль в мышцах ног, чаще икроножных. Для всех форм характерны приступообразная боль, возникающая только при ходьбе, и кратковременность приступа.

Неотложная помощь. В тех случаях, когда болевой синдром является следствием остеохондроза и в клинической картине заболевания четко представлен вертебральный синдром, целесообразно активное лечение последнего по общепринятым правилам.

При наличии рефлекторных и корешковых синдромов назначают покой с иммобилизацией шейного отдела позвоночника, валик под шею. Применяют анальгетики: трамадол (1 мл препарата, содержащий 50 мг трамадола гидрохлорида, вводят внутривенно, подкожно, внутримышечно; затем в капсулах по 50 мг 2 – 3 раза в день).

Рекомендуются комбинации, содержащие парацетамол и не содержащие психолептиков: томапирин С (1 растворимая таблетка содержит 0,2 г ацетилсалициловой кислоты, 0,3 г парацетамола и 0,3 г аскорбиновой кислоты), а также комбинации парацетамола и психолептиков при резко выраженном болевом синдроме – пливалгин (1 таблетка содержит 0,21 г парацетамола, 0,21 г пропифеназола, 0,05 г кофеина, 0,025 г фенобарбитала, 0,01 г кодеина фосфата) и солпадеин (1 капсула содержит 0,5 г парацетамола, 0,008 г кодеина фосфата, 0,03 г кофеина). Показан баралгин – по 5 мл внутривенно, внутримышечно или внутрь в таблетках. Можно назначить эффералган (по 500 мг 3 раза в сутки) или эффералган с кодеином.

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/urgent.medica.aid/2392/?page=4

Рассеянный склероз: тактика лечения

Синдром лермитта лечение

В народе бытует мнение, что склероз — это нарушения памяти, «странность» поведения и прочие особенности некоторых пожилых людей. Но такого медицинского термина на самом деле не существует.

Расстройства запоминания и когнитивные (поведенческие) дисфункции называют деменцией (приобретенным слабоумием).

Существует множество видов и причин деменций, но в этой статье речь пойдет не о них, а о заболевании од названием «рассеянный склероз».

Рассеянный склероз ничего общего с поведенческими нарушениями не имеет. Это неврологическое заболевание, которое характеризуется рядом симптомов:

  1. Первые признаки чаще всего появляются в молодом возрасте (16–50 лет).
  2. Женщины болеют практически в 2 раза чаще, чем мужчины (но это не повод полностью исключать возможность заболевания мужского населения).
  3. Симптомы периодически появляются и исчезают (так называемое «волнообразное» или «ремитирующее» течение). Эпизоды рецидивов чередуются с периодами ремиссий.
  4. В странах с холодным климатом заболеваемость выше.
  5. Множественная локализация поражения вызывает целый комплекс проявлений.

Природа заболевания — аутоиммунная, то есть клетки иммунной системы организма начинают реагировать на собственные структуры как на чужеродные агенты.

В случае рассеянного склероза мишенью оказываются миелиновые волокна — «оболочка» аксона («ядра» нерва).

Миелин, разрушаясь, делает доступным для повреждения «сердцевину» нервного волокна, замедляет проведение реакции, из-за чего и возникают различные симптомы.

Причины возникновения болезни неизвестны, но предполагается, что пусковым механизмом является перенесенная в раннем детстве вирусная инфекция, вызванная, например, вирусом герпеса, Эпштейн-Барр или цитомегаловирусом.

Но даже наличие подобного заболевания в анамнезе не свидетельствует о том, что непременно разовьется рассеянный склероз. Механизм возникновения большинства аутоиммунных патологий до сих пор недостаточно подробно изучен.

Клетки иммунной системы организма начинают реагировать на собственные структуры как на чужеродные агенты

Клиническая картина обусловлена локализацией поражения. Как уже упоминалось, поражение носит многоочаговый характер, то есть в зависимости от того, какая структура головного или спинного мозга поражена, будут фигурировать те или иные симптомы. Наиболее типичные проявления болезни:

  1. Нарушения чувствительности.
  2. Нарушения двигательных функций.
  3. Нарушения координации.
  4. Снижение зрения (связано с поражением зрительного нерва).
  5. Нарушения мочеиспускания и дефекации.
  6. Депрессии (возможно, как реакция на появление заболевания).

Рассмотрим подробнее каждый пункт.

Нарушения чувствительности могут проявляться большим количеством симптомов. Например, возникновение чувства онемения, боль, «мурашки» (парестезии), снижение или патологическое увеличение болевой и температурной чувствительности.

Некоторые больные жалуются на полное отсутствие каких-либо ощущений в той или иной области тела. Ощущение «прохождения тока» по всему телу называется симптомом Лермитта и встречается в 80% случаев.

Чаще всего именно возникновение чувствительных расстройств заставляет людей обращаться к врачам.

Нарушения двигательных функций также могут быть разнообразны. Наиболее типичная картина — это парез нижних конечностей, то есть жалобы на похудение ног, снижение объема мышц, возникновение непроизвольных «подергиваний», слабость в ногах и связанные с этим изменения походки.

Чаще всего именно возникновение чувствительных расстройств заставляет людей обращаться к врачам

Координаторные нарушения — наиболее опасный синдром, чаще всего свидетельствующий о неуклонном прогрессировании заболевания.

Может проявляться возникновением спонтанных головокружений, затруднением передвижений в темноте, частыми падениями из-за «непослушности» ног, невозможности ориентирования в незнакомой местности и изменениями речи. Подобные симптомы — проявления повреждения мозжечка.

Снижение зрения чаще на один глаз в течение нескольких часов или дней — самый распространенный симптом в дебюте заболевания, сопровождается возникновением болевых ощущений при движении глазного яблока.

Может наблюдаться также ощущение «мерцания» перед глазами (так называемый глазной симптом Лермитта).

Так как характер течения рассеянного склероза волнообразный, заболевший человек в большинстве случаев к врачу не обращается, потому что со временем зрение восстанавливается.

Нарушения мочеиспускания и дефекации обычно возникают не сразу. Могут проявляться как задержкой мочи и кала, так и недержанием. Инвалидизирующий признак.

Депрессии являются реакцией на осознание собственной болезни.

У больного рассеянным склерозом может возникать как проявление всех симптомов сразу, так и части из них. К сожалению, пятая часть случаев характеризуется прогрессирующим течением, то есть периоды ремиссий исчезают, а проявления болезни ухудшаются.

Относительно благоприятный прогноз сопровождает те клинические случаи, когда заболевание дебютирует с поражения зрительного нерва и нарушений чувствительности. Случаев полного излечения на данном этапе развития медицины зафиксировано не было, но активно ведутся разработки средств, способных значительно улучшить качество жизни пациентов и отсрочить возникновение более серьезных нарушений.

Случаев полного излечения на данном этапе развития медицины зафиксировано не было

Диагноз рассеянного склероза не может быть поставлен без проведения диагностических тестов. «Золотым стандартом» диагностики является магнитно-резонансная томография (МРТ). Проведение процедуры необходимо, так как это самый информативный метод исследования головного мозга.

На снимке будут визуализироваться множественные очаги поражения головного и спинного мозга, что позволит безошибочно определить патологию. МРТ с контрастированием позволит выявить более свежие очаги и может быть использовано для контроля прогрессирования заболевания.

Другими исследованиями (при невозможности выполнения МРТ), позволяющими точно установить заболевание, являются исследование вызванных потенциалов мозга и люмбальная пункция.

Обязательно проконсультироваться с офтальмологом и провести исследование глазного дна, где будут видны признаки поражения.

Лечение направлено в первую очередь на сокращение периода обострения и максимальную отсрочку возникновения следующего. В период обострения обычно назначают глюкокортикостероиды, а для профилактики — интерфероны (но профилактическое лечение очень дорогостоящее, и, к сожалению, не каждый больной может его себе позволить).

Основные рекомендации больным рассеянным склерозом:

  1. Избегать переохлаждений и простудных заболеваний! Иммунная система активизируется в ответ на внедрение бактерий или вирусов и с большей силой начинает уничтожать миелиновые волокна нервов, которые тоже принимает за чужеродные объекты. В случае возникновения простудного заболевания проводить его лечение нужно дома, соблюдая постельный режим и назначения лечащего врача!
  2. Избегать приема солнечных ванн и снизить до минимума пребывание на солнце. Миелиновые волокна становятся более уязвимыми при воздействии высоких температур и подвергаются более быстрому разрушению. Соответственно, частота обострений может увеличиваться, может усиливаться и симптоматика.
  3. Не принимать горячие ванны и не посещать бани и сауны. Объяснение этой рекомендации то же, что и к запрету на инсоляцию.
  4. Избегать физических перегрузок. Это является стрессом для организма, на который он реагирует мобилизацией всех своих жизненных сил. А в этом случае аутоиммунное заболевание будет развиваться и приобретать более злокачественное течение.
  5. Беременность обычно не провоцирует возникновение обострений, но роды увеличивают риск в несколько раз. Нет запрета для женщин рпродуктивного возраста для планирования беременности и рождения ребенка, но они должны учитывать все последствия, связанные с возможным прогрессированием болезни.
  6. Не следует рассматривать период улучшения состояния как полное излечение. К сожалению, как говорилось выше, случаев полностью благоприятного исхода зафиксировано не было.

Любое неврологическое заболевание — серьезное испытание для пациента и его родственников, особенно когда речь идет о молодых людях и девушках. Но рассматривать наличие рассеянного склероза как приговор не стоит.

Чадящий режим жизни и правильное осознание собственной болезни помогут справиться с этой серьезной патологией и сохранять надежду на успех исследований, проводимых по всему миру для синтезирования лекарства, которое поможет значительно улучшить состояние или излечиться.

Источник: http://med-info.ru/content/view/5512

Симптом лермитта при рассеянном склерозе лечение

Синдром лермитта лечение

Синдром лермитта при рассеянном склерозе — это ощущение, которое длится всего несколько секунд. Оно может быть довольно пронзительным.

Интенсивная вспышка боли, похожая на электрический импульс, стекает вниз по спине в руки или ноги, когда вы наклоняете, вращаете шею или даже кашляете. Это называется симптом Лермитта.

Часто он является одним из симптомов рассеянного склероза, его ранним признаком.

Судороги при рассеянном склерозе

Проблема может быть болезненной, но не опасной для жизни. Со временем или после лечения, некоторые люди прекращают испытывать на себе знак Лермитта.

Что происходит на самом деле?

Если у вас есть диагноз рассеянный склероз, ваша иммунная система начинает атаковать слой, называемый мийелином, который защищает ваши нервы.

Без него, формы рубцовой ткани и начинает блокировать сообщения, передающиеся в ваш головной и спинной мозг. Знак Лермитт является одним из симптомов, которые происходит, когда эти сигналы не передаются должным образом.

Тем самым вызываются внезапные судороги, которые похожи на электричество и повторяются они каждый раз когда вы наклоняете голову.

РС не является единственным условием, что приводит к появлению знака Лермитта. Синдром также может случиться при других расстройствах, связанных с верхней части спинного мозга, а также людям с острой нехваткой витамина B12.

Радиационное повреждение спинного мозга, шейный спондилез, грыжа шейного диска, опухоли спинного мозга могут провоцировать симптом Лермитта. Врач, который будет осматривать вас при жалобе прострелов по позвоночнику, когда вы крутите головой, должен учесть и вероятность наличия рассеянного склероза.

При отрицательном результате, РС исключается. Назначаются обследования и соответствующее лечение после.

Лечение и терапия

Знак Лермитта может вызываться не только рассеянным склерозом. Если вы устали, организм испытал серьезную нагрузку, перегрелись на солнышке, долго парились в бане симптом может проявиться. Это также может произойти, если у вас имеются проблемы со спиной.

Ваш врач может назначить несколько процедур, чтобы помочь облегчить вашу боль:

  • Электрические возбуждающие устройства(электростимуляторы).
 Мягкий воротник, чтобы ограничить движение
  • Массаж для релаксации и расслабления мышц
  • Глубокое дыхание
  • Растяжка
  • Хорошо помогает гимнастика, спортивные упражнения, зарядка
  • Плавание

Есть также лекарственные препараты, которые могут бороться с синдромом Лермитта:

  • Противосудорожные препараты
  • Мышечные релаксанты
  • Антидепрессанты
  • Блокаторы натриевых каналов
  • Стероиды

Симптом Лермитта. Гемиплегическая форма рассеянного склероза

Для рассеянного склероза характерен, но не патогномоничен симптом Лермитта. Он наблюдается примерно у 1/3 больных, причем у половины из них — в дебюте заболевания. Симптом Лермитта представляет собой ощущение прохождения электрического тока по всей длине позвоночного столба, иногда с переходом на руки и ноги, при резком наклоне головы кпереди.

Клинический опыт показывает, что пациенты редко сами замечают этот признак, поэтому при подозрении на рассеянный склероз следует подробно расспросить их об этом прежде, чем выполнить провоцирующий прием во время осмотра.

Симптом Лермитта может наблюдаться и при других патологических процессах на уровне шейного отдела спинного мозга, например, при объемных образованиях, арахноидите, подвывихе атлантоаксиального сустава, после лучевой терапии, лечения цисплатином, а также при фуникулярном миелозе (1003а).

Резкое сгибание шеи изредка вызывает преходящее усиление нижнего спастического парапареза и нарушений ходьбы (симптом Мак-Ардла).

Очень редко при рассеянном склерозе наблюдаются поражения периферической нервной системы с амиотрофиями, преимущественно в области кистей, арефлексией и даже фасцикуляциями.

Иногда в этих случаях на МРТ выявляют бляшки в шейном отделе спинного мозга па соответствующем уровне.

Частота поражения периферической нервной системы при рассеянном склерозе, в том числе выявляемого с помошью нейрофизиологических методов, составляет около 10%.

При гемиплегической форме, которая чаще наблюдается у молодых пациентов, в течение нескольких часов на фоне ясного сознания и в отсутствие болевого синдрома развиваются гемипарез или гемиплегия, которая затем в большинстве случаев практически полностью peгpecсирует за несколько дней или недель. В отдельных случаях наблюдается патологическая утомляемость мышц, напоминающая миастению.

В подобных случаях ингибиторы холинэстеразы могут уменьшать как клинические, так и электрофизиологические проявления этого синдрома. Нередко описывают также общую патологическую утомляемость, которая может сопровождаться незначительными неврологическими расстройствами или даже быть единственным проявлением заболевания. Иногда она уменьшается под воздействием амангадина и молафинила.

Симптомы рассеянного склероза усиливаются под воздействием жары или при повышении температуры тела (феномен Утхоффа).

Это можно объяснить обратимым нарушением про водимости по частично демиелинизированным волокнам.

Например, пациент не может самостоятельно выбраться из горячей ванны или попадает в стационар с по дозрением на новое обострение при ка ком-либо заболевании, сопровождающемся повышением температуры.

Эта особенность заболевания можно исполь зовать для диагностических целей, на пример, можно определить, насколько способность пациента к различению двух быстро следующих друг за другом вспы шек свега зависит от температуры тела.

— «Методы нейровизуализации рассеянного склероза. МРТ при рассеянном склерозе»

Оглавление темы «Рассеянный склероз»:

1. Поражение пирамидных путей. Нарушение чувствительности и пароксизмальные расстройства 2. Симптом Лермитта. Гемиплегическая форма рассеянного склероза 3. Методы нейровизуализации рассеянного склероза. МРТ при рассеянном склерозе 4. Вызванные потенциалы при рассеянном склерозе. Прогноз рассеянного склероза 5. Морфология рассеянного склероза. Причины рассеянного склероза 6.

Профилактика обострений рассеянного склероза. Терапия рассеянного склероза 7. Лечение прогрессирующего рассеянного склероза. Терапия спастичности и нарушения мочеиспускания 8. Лечение хронической усталости. Дифференциация рассеянного склероза 9. Концентрический склероз Бало. Диффузный склероз Шильдера 10. Подострая оптикомиелоневропатия.

Поражение нервной системы физическими факторами

Это ранний признак рассеянного склероза.

Синдром Лермитта при рассеянном склерозе длится всего несколько секунд. Это ощущение может быть пронзительным.

Стоит только больному наклонить голову, повернуть шею и даже кашлянуть, как вспышка боли, похожая на электрический импульс, пробегает вниз по спине в руки или ноги. Часто это самый ранний симптом рассеянного склероза.

Синдром Лермитта болезненный, но для жизни не опасный. Со временем или после лечения у многих пациентов он исчезает. Что происходит в организме на самом деле?

Если у вас есть диагноз рассеянный склероз, ваша иммунная система начинает атаковать слой, называемый мийелином, который защищает нервы, и сообщения, передающиеся в головной и спинной мозг, не поступают должным образом.

В результате возникают внезапные судороги, похожие на электричество. Они повторяются каждый раз, когда человек, допустим, наклоняет голову.

Кстати, такие же ощущения появляются не только при рассеянном склерозе, но и при других расстройствах, связанных с верхней частью спинного мозга, а также при острой нехватке витамина В12.

Шейный спондилез, грыжа шейного диска, опухоли спинного мозга также могут провоцировать симптом Лермитта. Но врач, к которому пациент обращается с жалобой на прострел по позвоночнику, когда крутит головой, должен предусмотреть и наличие рассеянного склероза в том числе.

Симптом Лермитта может случиться, если вы устали (для организма это серьезная нагрузка), перегрелись на солнце, долго парились в бане. Что поможет в этом случае? Врач может назначить несколько процедур, которые облегчат боль. Это электростимуляция, мягкий воротник, чтобы ограничить движение, массаж для расслабления мышц, растяжка, гимнастика, плавание. Есть и лекарственные препараты.

Источник: https://kcson-sp.ru/simptom-lermitta-pri-rasseyannom-skleroze-lechenie.html

Болезнь Лермитт-Дуклос

Синдром лермитта лечение

Болезнь Лермитт-Дуклос – генетическая патология, приводящая к развитию медленно растущей опухоли мозжечка, которая может появиться в любом возрасте больного.

Основными проявлениями заболевания, помимо симптомов поражения мозжечка, являются также гидро- и мегалоцефалия, пороки развития скелета и гиперплазия десен. Диагностика производится на основании изучения головного мозга (КТ, МРТ), неврологических симптомов, а также генетических исследований.

Специфического лечения болезни Лермитт-Дуклос не существует, однако своевременно проведенное хирургическое удаление опухоли может значительно продлить жизнь больного.

Болезнь Лермитт-Дуклос (наследственная диспластическая ганглиоцитома мозжечка) – редкое генетическое заболевание, относящееся к группе PTEN-ассоциированных синдромов гамартомных опухолей. Помимо данной патологии к этому классу принадлежат болезнь Коудена и синдром Банаян-Райли-Рувалькаба.

Впервые болезнь Лермитт-Дуклос была описана в 1920-м году, после этого по сегодняшний день было зарегистрировано около 220 случаев заболевания. Из-за этого достоверно определить встречаемость очень сложно, большинство исследователей предполагает, что она составляет около 1:1000000.

Дополнительным фактором, усложняющим изучение частоты патологии, является открытие в 1969-м году бессимптомного носительства болезни Лермитт-Дуклос.

Заболевание с равной степенью вероятности поражает как мужчин, так и женщин, в неврологии считается практически единственной причиной диспластической ганглиоцитомы мозжечка – более 90% больных с этой опухолью имеют характерные для синдрома генетические мутации.

Болезнь Лермитт-Дуклос

Непосредственной причиной болезни Лермитт-Дуклос является мутация гена PTEN, расположенного на 10-й хромосоме – он кодирует фермент фосфатазу, субстратом которого могут выступать как белки, так и липиды. Последние содержат фосфаты в инозитольном кольце, которые и отщепляются фосфатазой.

При этом блокируется так называемый PI3K/AKT/mTOR-путь передачи информации в клетке, позволяющий, в некоторых случаях, обходить процесс апоптоза. По этой причине PTEN выступает одним из ключевых антионкогенов, а его мутации вызывают заболевания, характеризующиеся развитием опухолей и гамартом в организме. Одной из патологий такого плана является и болезнь Лермитт-Дуклос.

Современная генетика знает еще несколько синдромов, связанных с нарушением структуры этого гена, и все они сопровождаются теми или иными новообразованиями, что подтверждает антионкогенную роль PTEN.

Мутация, являющаяся причиной заболевания, наследуется по аутосомно-доминантному механизму, возможно также герминальное повреждение гена PTEN, возникающее в половых клетках в процессе их образования. Однако патогенез развития опухоли мозжечка при болезни Лермитт-Дуклос на сегодняшний день остается неизвестным.

Проявления заболевания могут возникнуть в любом возрасте, в истории описаны случаи обнаружения симптомов болезни Лермитт-Дуклос как в раннем детстве, так и у пожилых пациентов. Однако наиболее часто характерные признаки ганглиоцитомы мозжечка врачи-неврологи выявляют в подростковом возрасте или же на третьем десятилетии жизни пациента.

Косвенными признаками патологии являются врожденные аномалии развития – гидроцефалия, мегалоцефалия, скелетные аномалии кистей (поли- и синдактилия). Возможна скелетная асимметрия лица, появление высыпаний на языке и гиперплазии десен.

По мере развития опухоли присоединяются симптомы повышения внутричерепного давления и нарушения циркуляции ликвора – головные боли, усиливающиеся по утрам, тошнота и рвота, обмороки.

При отсутствии лечения к вышеуказанным проявлениям болезни Лермитт-Дуклос присоединяются симптомы поражения мозжечка и черепно-мозговых нервов – мозжечковая атаксия и параличи. Часто наблюдаются нарушения речи (дизартрия), слуха, возникает нистагм, снижение памяти и дезориентация.

Больные впоследствии впадают в коматозное состояние и, не приходя в сознание, умирают. При этом возможно и бессимптомное течение болезни Лермитт-Дуклос, которое может проявляться лишь незначительными врожденными пороками развития.

Диспластическая ганглиоцитома мозжечка у таких больных выявляется случайно на проведенных по другому поводу МРТ и КТ или же при вскрытии.

Некоторые исследователи полагают, что в данном случае идет речь не о бессимптомной, а о медленно прогрессирующей форме болезни Лермитт-Дуклос, и она все равно приведет к характерной клинической картине в будущем.

Диагностика болезни Лермитт-Дуклос производится посредством выявления характерных образований в мозжечке при помощи компьютерной и магнито-резонансной томографии.

На КТ головного мозга при этом выявляется объемное гиперденсивное образование с размытыми и нечеткими краями, которое может быть расположено как на поверхности, так и в глубине мозжечка.

МРТ головного мозга лучше всего производить с внутривенным контрастированием, поскольку именно такой метод позволит наилучшим образом изучить структуру и сосудистую сеть новообразования.

При отсутствии технической возможности проведения данных исследований можно сделать рентгеновскую вентрикулографию – как правило, она показывает уменьшение или смещение четвертого желудочка и водопровода. Однако при незначительном размере ганглиоцитомы таких изменений может и не быть, поэтому вентрикулография не считается основным методом диагностики болезни Лермитт-Дуклос.

Кроме того, по возможности (например, при поверхностном относительно мозжечка расположении опухоли) выполняют биопсию образования с последующим гистологическим изучением.

Подобные исследования последних лет выявили, что ганглиоцитома мозжечка при болезни Лермитт-Дуклос представляет собой гамартому. В ее структуре наблюдается расширение молекулярного слоя и заполнение его ганглиозными клетками.

Врачи-генетики также производят секвенирование последовательности гена PTEN, которое выявляет наличие или отсутствие в нем мутаций.

Исследование наследственного анамнеза тоже может помочь в диагностике болезни Лермитт-Дуклос – при этом стоит обращать внимание на косвенные признаки заболевания, учитывая возможность бессимптомного течения. К ним относятся наличие у ближайших родственников поли- и синдактилии, мегалоцефалии, гиперплазии десен.

Специфического лечения болезни Лермитт-Дуклос на сегодняшний день не существует, но больным нередко производится паллиативное хирургическое вмешательство с целью удаления ганглиоцитомы мозжечка. Это является сложной в техническом плане операцией, так как между нормальными тканями и гамартомой отсутствует четкая граница и переходный слой.

Кроме того, в некоторых случаях опухоль может располагаться в глубине мозжечка, что делает ее недоступной для полного удаления. Однако даже частичная резекция ганглиоцитомы может значительно облегчить состояние больного и продлить время его жизни на несколько лет.

Другие методы борьбы с опухолями (например, радиационная терапия) при болезни Лермитт-Дуклос чаще всего оказываются неэффективными.

Прогноз при болезни Лермитт-Дуклос чаще всего неопределенный, так как зависит от ряда обстоятельств – выраженности сопутствующих пороков развития, скорости прогрессирования ганглиоцитомы, ее расположения в мозжечке.

Все эти факторы очень вариабельны, что и приводит к таким различиям в клинической картине и длительности заболевания – от бессимптомного течения до летального исхода в детском возрасте.

Полное удаление опухоли мозжечка при болезни Лермитт-Дуклос, особенно если операция была проведена в 30-40 лет, часто имеет благоприятные перспективы – новое образование попросту не успевает развиваться снова до конца жизни. В тех случаях, когда полноценная операция технически невозможна, частичная резекция может продлить жизнь больного.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/genetic/Lhermitte-Duclos

Область Медика
Добавить комментарий